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肺動脈弁狭窄症についての概要をまとめたもの

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肺動脈弁狭窄症　　　　　　　　　　　　　　　　　　　製作者：
【病態】
　先天性に肺動脈起始部に狭窄があり，右心系に圧負荷の増大がみられる病態である．肺動脈狭窄症には，弁性狭窄と漏斗部狭窄がある．弁性狭窄は肺動脈弁の癒着により，弁口の狭窄をきたしたものである．漏斗部狭窄は，原始心室の間に丘陵として形成された漏斗部が吸収されずに残存した結果，狭窄となったものである．
　弁尖は融合し円錐型あるいはドーム状を呈し，先端が流出部となっている．多くの例で三尖弁であるが二尖弁による狭窄もある．通常弁輪径は正常で，狭窄の程度は癒合の程度，弁尖の肥厚と硬さによる．
　特殊な型として肺動脈弁異形成がある．弁は三尖，ときに四尖で，粘膜様で著明に肥厚し可動性のない弁で狭窄を生じ，弁輪径はしばしば正常より小さい．この型には狭窄後拡張はない．Noonan症候群への合併が多い．
　右室は狭窄の程度に応じて壁厚が厚くなる．新生児乳児早期発症の最重症例では右室は拡大する．それらでは高度の右室高血圧による弁輪拡大や心内膜下虚血からの乳頭筋不全が原因で，三尖弁閉鎖不全を併発する．中等度以下の例では右室は求心性肥大を示し...

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