筋委縮性側索硬化症 ALS
症状 診断 治療 看護(アセスメン・看護目標・看護)
<筋委縮性側索硬化症 ALS>
筋萎縮性側索硬化症は、上位運動ニユーロン(第一次ニューロン)と脊髄前角細胞(下位運動ニユーロン:第二次ニューロン)の双方、すなわち大脳から筋にいたるまでの末梢神経(全運動神経系)に退行変性をきたす疾患である。人口10万人に2~ 6人の頻度でみられ、全国で5,000~ 7,000人の患者がいる。
骨格筋を支配している脊髄前角細胞からは、筋肉を栄養する栄養因子が出ており、前角細胞がなくなるに伴って、それに支配されている筋肉が萎縮すると考えられている。多くは40~ 60歳で発病し、男性にやや多い。90%以上は散発性に発症するが、遺伝性の症例も数%程度存在する。
症状
筋力低下は上肢の末梢、とくに手指筋から始まり、進行とともに下肢、および全身に及ぶ。手では骨間筋・母指球筋・小指球筋などが萎縮し、鷲手や猿手に似た特徴的な手の変形を呈する。
四肢の筋力低下のほか、顔面・舌の筋肉や構音・嚥下にかかわる筋肉がおかされ、構音・嚥下障害をきたす。構音障害によって、初期からコミュニケーション障害が顕著となる。嚥下障害が進むと、誤喋性肺炎をくり返しおこすようになる。最終...